壺腹周圍癌早期患者常沒有任何症狀，引起膽管梗阻後最早出現無痛性黃疸，即尿黃、眼黃或者全身發黃。黃疸患者通常不痛，沒有不舒服表現。如果分期較早，患者不一定有明顯症狀。

晚期患者症狀較多，可能有感染症狀，出現腹痛、發燒等情況。晚期患者可以引起消瘦，腫瘤壓迫腸道時也可能引起嘔吐等表現。如果出現不明原因的無痛性黃疸，患者要注意壺腹方面檢查，部分患者需要做進一步檢查，最常見進行B超檢查，進一步確診需要行CT、核磁共振、ERCP等檢查。