膽汁淤積性肝硬化是由於各種原因導致的膽汁生成、分泌以及排洩障礙，在肝內淤積而引起一系列的器質性損害、肝臟功能紊亂。

膽汁淤積肝功能顯示以膽道梗阻酶升高為主，主要是谷氨酰轉肽酶和鹼性磷酸鎂，也可以出現膽紅素輕度升高，常見病因主要是遺傳、免疫、感染以及腫瘤等因素，患者可以出現納差、乏力、皮膚瘙癢、尿色深黃以及大便顏色變淺等臨床表現。

在治療方面，膽汁淤積性肝硬化是不能徹底治癒的，針對原發病進行治療是非常重要的，膽汁淤積可以引起維生素吸收障礙，必要時需要給予維生素來進行治療，還需要應用熊去氧膽酸以及保肝藥物。