腎血管平滑肌脂肪瘤又稱為錯構瘤，臨床中與腎癌鑑別是診斷中較為關鍵的步驟。腎血管平滑肌脂肪瘤主要由血管、平滑肌、脂肪瘤構成，在與腎細胞癌進行鑑別時通常有以下標準：

1、脂肪成分：臨床中常借助CT進行二者的鑑別診斷，CT表現下腎血管平滑肌脂肪瘤常顯示出含有脂肪成分的表現以及腎實質壓痕徵；

2、鈣化成分：對於部分僅含少量脂肪成分的血管平滑肌脂肪瘤在與腎癌進行鑑別時，通常要進一步瞭解CT內是否含有鈣化成分。腎血管平滑肌脂肪瘤在與含有脂肪成分的腎癌進行鑑別時，影像學表現上除腎癌中有少量脂肪成分外，通常還伴有鈣化表現。

對於部分缺乏脂肪成分的腎血管平滑肌脂肪瘤在與腎癌進行鑑別時，還需進一步藉助B超、CT、超聲造影以及穿刺活檢進行判斷。此外，臨床中結節性硬化症也屬常見體徵，患者常伴有全身多個器官病變，而腎血管平滑肌脂肪瘤僅為其中表現之一。