橫紋肌肉瘤的分期主要是兒科腫瘤研究國際協會基於影像學制定的臨床分期系統，主要評估原發部位、腫瘤是否浸潤以及有無遠處轉移。如果腫瘤發生在眼眶、除腦膜旁區域的頭頸部，則預後相對較好，如果發生在膀胱、前列腺、肢體、腦膜，一般預後不良。此外，需評估腫瘤是侷限於原發部位或超出部位侵犯周圍組織和器官，直徑是大於5cm還是小於5cm。再者需關注是否存在淋巴結轉移以及遠處轉移，根據上述因素分成Ⅰ-Ⅳ期。

另外還有一個橫紋肌肉瘤研究美國協作組，是一個術後病理臨床分組系統，主要根據腫瘤是否徹底切除，是否存在浸潤或者侵犯鄰近組織，以及區域淋巴結有無轉移、遠處轉移等因素，又分成一二三四組，需結合分期、分組綜合評估。