甲狀腺髓樣癌治療以外科手術為主，第一次手術的成功對於患者預後非常重要。因為髓樣癌惡性程度比分化型甲狀腺癌要高，所以切除範圍要適當擴大。

根據治療指南和臨床專家共識，甲狀腺髓樣癌無論原發腫瘤多大，都應做全甲狀腺切除。即使看不到側頸淋巴結轉移，按照共識都要求做預防性側頸淋巴結清掃，即使是很早期的髓樣癌，也要求做中央區淋巴結清掃。因為它是來源於C細胞的甲狀腺癌，對碘-131不敏感，術後不需要服用左旋甲狀腺素片，即無需做術後甲狀腺抑制治療。