肝硬化出現肝臭味，通常是肝硬化晚期，又稱為失代償期或終末期。肝臭味的出現，是由於肝臟代謝、解毒功能減退，對某些有毒物質不能充分排洩、代謝、解毒，從而出現某些代謝產物從呼吸道排出，即肝臭味。若病情越重，肝臭味也會逐漸加重。

最嚴重的肝臭味容易見於肝性腦病患者，由於血氨升高，部分氨從呼吸道呼出，即可聞到肝臭味和爛蘋果味。即便在肝性腦病早期聞及肝臭味，也提示需要及早化驗，檢查是否有血氨升高，同時建議聞及肝臭味時，應及時化驗肝功能。此類患者通常有肝功能明顯異常，甚至有肝硬化失代償期的各種併發症，如腹水、腹腔感染、肝性腦病，甚至有肝腎綜合徵或繼發肺部感染等。