膽汁肝硬化的病因不同，治療方法也不同，主要如下：
1、膽道梗阻引起膽汁淤積：小兒常見的疾病是膽道閉鎖，可通過葛西手術或肝移植手術緩解膽汁性肝硬化。成人大多數是結石或腫瘤引起膽汁淤積，通過外科手術取石或切除腫瘤通暢膽道。終末期膽汁淤積性肝硬化可以通過肝移植手術進行治療；
2、自身免疫性疾病引起膽汁淤積：需要針對原發病進行治療，包括激素治療或免疫治療，緩解膽汁性肝硬化。