肝竇阻塞綜合徵是相對少見的疾病,主要病理是肝竇阻塞。肝臟竇血管包括小葉間靜脈、小葉靜脈、肝後靜脈的炎症,或者各種有毒物質導致血管內皮損傷,導致肝臟流出道病變,最後出現肝臟一系列病理生理反應。包括肝臟腫脹、肝臟功能失代償、黃疸以及大量腹水、凝血功能障礙,進一步可出現肝功能衰竭表現。所以肝竇阻塞綜合徵在臨床過程中並不多見,在國外可能與骨髓移植前處理有關,國內主要與中成藥應用有關,如土三七這一類藥物,因為含有吡咯化合物的物質,對肝臟竇血管內皮會有損傷。

首先明確診斷疾病後,才能做出恰當治療。在明確診斷之前,要排除其相關疾病,如常見病毒性肝炎、酒精性肝炎以及藥物性肝損傷等相關臨床常見疾病導致的肝臟功能損傷。排除這些問題後,結合特殊病理檢查、特徵影像學檢查以及臨床表現明確診斷。明確診斷之後,最重要的是給予最基本支持的治療,另外需要抗凝治療。因為在急性期和亞急期給及時進行抗凝治療,能夠使肝竇阻塞情況、血栓情況得到一定緩解。如果疾病進一步進展,出現肝功能失代償,可能需要繼續進行外科相關治療。如果出現頑固性腹水,需要在門靜脈、腔靜脈之間放置支架管,稱為TIPS。另外,如肝功能失代償再進一步進展,出現肝功能衰竭,肝移植是最佳治療方案,所以患者需積極到肝病專科醫院進行治療。