（聲明：本文僅用於科普用途，為了保護患者隱私，以下內容裡的相關信息已進行處理）

摘要：患者間斷咳嗽2年餘，加重伴活動後喘憋6天。當地醫院建議激素治療，但患者拒絕。6天前因感冒出現咳嗽、咳黃黏痰，量較多，伴發熱，伴活動後氣短，進行性加重。1天前就診於我院急診科，為行進一步治療收入院。入院後根據影像及相關檢查診斷為特發性肺間質纖維化，給予藥物治療後症狀緩解。

【基本信息】男、60歲

【疾病類型】特發性肺間質纖維化

【就診醫院】哈爾濱醫科大學附屬第二醫院

【就診時間】2021年12月

【治療方案】藥物治療（醋酸潑尼松片+阿莫西林膠囊+吡非尼酮片）

【治療週期】住院治療10天，3個月門診隨訪

【治療效果】病情已得到緩解

一、初次面診

患者間斷咳嗽2年餘，加重伴活動後喘憋6天。詳細詢問病史，患者講述：2年前無明顯誘因出現間斷咳嗽，為乾咳，但無發熱、胸痛、胸悶、盜汗、消瘦、關節痛、口眼乾、脫髮、皮疹、光過敏等表現，2020年3月當地醫院查胸部CT提示雙肺小葉間隔增厚呈網格狀改變，患者未治療，體力活動無明顯下降。2021年9月受涼後出現鼻塞、流清涕、咳嗽咳白痰，口服感冒靈顆粒治療，鼻塞、流涕症狀好轉，仍咳嗽、咳白痰，且出現活動後胸悶、喘息，平地行走100米或爬樓3層即感喘息，無發熱，無胸痛、咯血。複查肺部CT：雙肺瀰漫網格影及磨玻璃影，以外帶及胸膜下為主，考慮特發性肺纖維化，建議進行激素治療，但患者拒絕。近3個月來患者活動後喘憋明顯，活動耐量較前降低，咳嗽、咳痰較前無明顯加重。6天前因感冒出現咳嗽、咳黃黏痰，量較多，伴發熱，伴活動後氣短，進行性加重，無胸痛、盜汗等，1天前就診於我院急診科，為行進一步治療收入院。

二、治療經過

患者已經患病近2年，同時未給予系統的檢查及治療。症狀逐漸減重，而且肺部影像也較以前加重，為了明確簡直性疾病的病因，建議患者住院治療，入院後採取以下診治措施：

1、做支氣管鏡檢查留取病原學，目的是為了排除感染導致的疾病加重，3天后回報未見感染的病原體；

2、肺泡灌洗液細胞計數分類：未見癌細胞，見較多中性粒細胞及淋巴細胞；

3、完善ANA譜，ANCA相關檢查均為陰性。患者無關節痛、皮疹、口乾眼乾、技工手、光過敏等結締組織病相關表現，暫不考慮結締組織病相關性間質性肺炎，根據影像特徵：雙肺胸膜下網格影及蜂窩影，可見牽拉性支氣管擴張，考慮特發性肺間質纖維化，加用醋酸潑尼松片。

由於患者有感冒因素，並有明顯黃痰，給予口服阿莫西林膠囊控制感染。建議出院後加用吡非尼酮片，激素逐漸減量，然後停激素口服。

三、治療效果

確診後給予激素治療患者呼吸困難、發熱、咳嗽症狀很快緩解，住院10天時複查肺部CT，影像有所吸收，准予患者出院。由於特發性肺間質纖維化為慢性疾病，囑患者出院後繼續口服吡非尼酮片，並根據疾病的恢復情況逐漸減量，同時需注意藥物副作用，並於3個月後門診複查。另外，因為該疾病預後比較差，所以要定期監測肺部CT和肺功能。

四、注意事項

很高興患者經過治療後，症狀得到了明顯改善，但注意患者出院後仍然需要注意以下事項：

1、患者出院後一定要遵醫囑按時按量服用藥物，避免自行停藥或減藥，以免影響疾病的恢復，並且要注意遵醫囑定期到醫院複查肺部CT和肺功能，根據具體的情況調整藥物用量；

2、另外還要注意日常生活中保持健康的飲食習慣，以清淡飲食為主，避免食用辛辣刺激性食物；

3、調整健康的生活方式很重要，首先一定要避免飲酒吸菸，避免病情加重，同時可以進行適當的運動，增強自身體質。如果出現不適症狀，一定要及時就醫檢查。

五、個人感悟

由於特發性肺間質纖維化患者的預後相對比較差，通常是患者由於對該疾病的認識不足，容易誤認為感染性疾病。而且很多患者對於應用激素有抵抗心理，以及臨床上很多疾病都可以出現類似特發性肺間質纖維化的普通型間質性肺炎，因此為明確特發性肺間質纖維化的診斷，需要鑑別以下疾病：

1、職業及環境因素暴露相關間質性肺炎：無機或有機粉塵都可能造成普通型間質性肺炎，如礦工等；

2、結締組織病相關性間質性肺炎：大多數結締組織病均可導致間質性肺疾病。所以入院後需完善自身免疫性抗體、肌炎特異性抗體譜以進一步明確。

如果確診為特發性肺間質纖維化，不要著急，通常如同該患者一樣，及時就醫經過治療後，病情可以得到有效緩解。