馬方症候群
馬凡氏綜合徵怎麼治
馬凡氏綜合徵是顯性遺傳的先天性心血管疾病,所以這種患者一般都有家族史,一旦有家族史,建議這種患者一定要在合格的醫院進行隨訪登記,由合格的心血管外科醫生來給明確治療指南,隨時進行體檢。如果一旦達到血管擴張,達到了手術指徵或主動脈瓣、二尖瓣達到了需要進行手術的標準,建議到合格的醫院來進行手術。
馬凡氏綜合徵的患者很痛苦,因為影響到基本上所有的主動脈系統,甚至有些分支血管也會受累,但目前的手術方式只能分段來進行。最常見的馬凡氏綜合徵首先病變表現在主動脈竇部、升主動脈,絕大多數馬凡氏綜合徵第一期手術都要換掉升主動脈、主動脈竇部,必要時連主動脈瓣也要換掉。如果隨著病情進一步進展,可能會累積到主動脈弓部、降主動脈甚至腹主動脈,即一期接一期的做下去。