血友病是一種X染色體連鎖的隱性遺傳性出血性疾病,反覆關節、肌肉出血時其主要臨床表現,也是導致血友病病人殘疾的主要原因。過去由於醫療保險和藥品供應等原因,我國血友病患者沒有條件實施預防治療,導致70%左右的患者在成年後都有不同程度的殘疾。根據南昌市血之友公益協會對江西1158名血友病患者殘疾情況的統計,在這些患者中一級殘疾佔2.50%、二級殘疾佔11.66%、三級殘疾佔7.86%、四級殘疾佔5.44%、有肢體功能障礙但未做等級鑑定的42.66%,僅有15.37%的患者沒有殘疾。由此可見,目前絕大多數血友病患者都合併殘疾,那麼,血友病病人發生殘疾該怎麼辦呢?

  首先,要預防殘疾的發生或預防殘疾程度的加重。近年來隨著醫療保險和藥品供應等條件的改善,很多患者已經具備在血友病患者中開展預防治療的各種條件。建議這部分患者積極開展預防治療,以便降低致殘率或減輕殘疾程度。

  其次,要養成動態評估關節功能的習慣。定期給血友病患者進行關節功能評估可以為制定或調整預防治療方案以及處理關節病變提供依據。血友病性關節病的影像學評估是監測血友病預防治療、關節病進展和防止嚴重關節併發症的主要手段。檢查方法包括x線、CT、磁共振成像(MRI)和超聲,可以根據自身情況來選擇。

  最後,要積極對已形成的血友病性關節病進行處理。物理治療和康復訓練時治療血友病性關節炎的最常用方法,它可以促進肌肉、關節積血吸收,消炎消腫,維持正常肌纖維長度,維持和增強肌肉力量,維持和改善關節活動範圍。在非出血期積極、適當的運動對維持身體肌肉的強壯並保持身體的平衡以預防出血至關重要。物理治療和康復訓練應該在有經驗的理療師指導下進行;嚴重骨關節殘疾患者如果物理治療和康復訓練無效,可以在嚴格把握適應症的情況下考慮外科手術治療。如果要進行手術,必須要由有經驗的血液科專科醫生、骨科專科醫生、出凝血實驗室技術人員以及康復科醫師等組成綜合關懷團隊,以保障患者圍手術期的各項指標評估、手術方案的確定與順利實施以及術後的康復等;慢性關節滑膜炎伴反覆關節出血的患者可以採用放射性核素滑膜切除,但必須在有條件的醫院由有經驗的醫生進行操作。