肌萎縮側索硬化屬於常見、典型運動神經元病，肌萎縮側索硬化也屬於運動神經元病統稱，也稱為漸凍症，屬於一組以上、下運動神經元損害為突出表現的慢性進行性神經系統變性疾病。

臨床表現為上、下運動神經元損害不同組合，特徵表現為肌無力、肌萎縮、延髓麻痺以及錐體束徵等。患者常見症狀多為一側或雙側手指活動笨拙、無力、肌肉萎縮，隨疾病進展肌無力與萎縮逐漸轉移至軀幹與頸部，也可以累積面肌與咽喉肌。少數病例肌無力與肌萎縮症狀也可從下肢、軀幹與咽喉部肌肉開始，受累部位可伴明顯肌束震顫即肉跳，但通常不會出現感覺障礙與括約肌功能障礙。

肌萎縮側索硬化又分為家族性與散發性兩種類型，散發性以男性多見，男女比例約為1/1.5-2。疾病好發於中年患者，患者多為50-70歲，平均發病年齡為55歲，也存在部分40歲以下患者，5%-10%為家族遺傳性，多呈常染色體顯性遺傳，在家族性患者中男女發病比例基本相當，但發病年齡較散發病例提前。