嗜酸性肉芽腫性血管炎，一旦確診應進行早期的治療。一般來講在組織臟器損害之前進行治療，通常可以延長生存期，並明顯延長完全緩解的時期。

初始的免疫治療通常使用糖皮質激素聯合環磷酰胺或者聯合利妥昔單抗，某些病情嚴重的病人還可能加用血漿置換的治療方法。對於不接受治療的全身性患者，兩年的死亡率高達90%。死亡原因通常是呼吸或者是腎臟衰竭。所以應該積極的進行免疫抑制劑的早期治療，會使死亡率顯著下降。

如果病人的病變沒有危及到臟器或者生命，例如存在鼻竇炎、關節炎或肺結節，但沒有其他重要的組織臟器受累。初始治療可以採用甲氨蝶呤加糖皮質激素，一旦環磷酰胺或利妥昔單抗治療誘導緩解以後，一般會在3-6個月內，就可以換成毒性較弱的其它免疫抑制劑進行維持治療。