肺囊腫主要發生於新生兒或小兒，容易遺漏或誤診。肺囊腫早期無明顯臨床表現，僅可於X線及CT檢查中發現異常，可不予處理。病變進一步發展，如產生相應症狀或壓迫、阻塞鄰近臟器的情況，應儘早處理，避免引發感染，導致進一步的呼吸道疾患，加重呼吸道功能不全情況。中晚期有相應症狀者，一旦明確診斷，應儘早手術。若合併有感染，應先控制感染再擇期手術。