先天性腎發育不良包括單側先天性腎發育不良和雙側先天性腎發育不良，雙側先天性的腎發育不良比較罕見，多見於男性，一般不能存活。單側先天性腎發育不良通常沒有自覺症狀。目前由於產前超聲檢查的普及，這種疾病在產前大多數都能夠得到診斷。對出生後的患者，如果對於男性，有先天性的生殖器畸形，對女性患者如果有單角子宮，陰道隔膜等畸形的存在，就應該想到先天性雙側腎發育不良的可能。這個時候給患者進行B超檢查或者是靜脈腎盂造影檢查就可以明確診斷。對雙側的先天性腎發育不良，目前無特殊的治療，一般定期複查即可。如果發生腎功能不全，可以考慮腎移植進行治療。