隨著醫學進步對皮肌炎的認識加深，皮肌炎生存率得到很可觀的改善，10年生存率達到80%以上，50%患者的生存壽命超過50歲。皮肌炎的生存率取決於皮肌炎靶器官的損害程度，皮肌炎的主要損害對象為橫紋肌，如果皮肌炎損害至呼吸肌，便可能造成呼吸系統的吸入性肺炎頻繁發作，患者出現肺間質病變，甚至造成呼吸衰竭等，此時病情進展較快，可能影響生存率。

以往皮肌炎的10年生存率可能不到50%，但隨著醫學的進步，皮肌炎的10年生存率可以提高至80%，相對進步較大。對於皮肌炎，應該早期診斷、早期治療，同時提高對皮肌炎認識，也可以極大改善患者生存率。