皮肌炎是一種結締組織病，由於自身免疫紊亂引起，雖然字面上看主要表現是皮炎和肌炎，但是皮肌炎患者可以表現為重症，一方面累及肌肉，尤其呼吸肌肉，負責人體呼吸的肌肉受累以後，呼吸能力會受到一定限制，有可能危及生命，所以皮肌炎患者可能有生命危險。

另外，皮肌炎重症併發症還有間質性肺炎，以及合併腫瘤的高風險。若發生腫瘤或嚴重的間質性肺病，都可能危及到患者的生命。另一方面皮肌炎病情危重，需要積極治療，會使用激素和免疫抑制劑，大劑量激素和免疫抑制劑又會增加感染的風險，所以也是皮肌炎患者生命受到威脅的重要原因。