ANCA是血清針對中性粒細胞的胞漿成分，為靶抗原抗體，可以出現在血管炎患者，也可出現在其它風溼性疾病，例如系統性紅斑狼瘡經常會看到ANCA陽性。除免疫系統，ANCA也會出現在嚴重感染和腫瘤患者，所以ANCA並不是特別特異，但是如果血清裡面出現高滴度ANCA，一定要懷疑ANCA相關性血管炎。
ANCA相關性血管炎包括三種疾病：肉芽腫性血管炎、嗜酸性變異性血管炎、顯微鏡下多血管炎。有一個共同特點，都會累及重要臟器，其中肺部和腎臟是最常見受累的臟器。當出現肺部和腎臟受累時，系統性血管炎非常嚴重，會引起來急性腎功能不全、急性呼吸衰竭。這種疾病屬於風溼性疾病裡面的危急重症疾病，當出現高滴度ANCA，或臨床醫生懷疑ANCA相關性血管炎，需要儘快就診。