目前系統性血管炎準確的發病原因尚未完全清楚，可能與下列因素有關：

1、感染：尤其是病毒和細菌，如乙肝病毒、丙肝病毒及梅毒；

2、環境：也可能和環境因素有關；

3、化學物品、藥品：如常用的丙基硫氧嘧啶、肼苯噠嗪、他巴唑等；

4、腫瘤本身：腫瘤後期容易併發系統性血管炎。

儘管病因不太明確，但是發病機制目前基本清楚，包括免疫因素及遺傳因素等。