目前臨床上缺乏治療馬凡綜合徵的特效藥物，有人主張使用激素類藥物，對膠原的生成和生長可能有一定的作用，但是這種方案目前還在研究中。
對於先天性循環系統的改變，如無症狀的主動脈根部動脈瘤，要及早進行手術修復；對於合併有心臟功能不全、心律失常的患者，可以通過內科或射頻消融進行治療。由於無症狀的主動脈根部動脈瘤有破裂，或形成主動脈夾層的危險，所以馬方綜合徵的患者要定期進行心臟超聲的檢查。