成人史蒂爾病
斯蒂爾病最佳治療方案
斯蒂爾病在成人稱為成人斯蒂爾病,大部分患者對於糖皮質激素具有較好反應,如果激素治療效果較差或逐步減量過程中劑量無法降低,一減量即出現復發,可以聯合免疫抑制劑治療。急性發作期如果上述治療效果不佳,患者仍然反覆高熱,可以聯合使用丙種球蛋白衝擊等治療手段。大部分成人斯蒂爾病患者只要診斷明確,則有辦法控制病情,一旦控制病情,就可以進入維持治療階段。在維持期根據病情和化驗指標好轉程度逐步減少激素用量、減少免疫抑制劑用量,最終經過較長週期,如0.5-2年實現停藥,完全停用激素。
大部分患者只要規範治療,定期遵醫囑複診,遵醫囑調減藥物劑量,即可實現疾病控制。但並不是所有患者都如此,因為極少數患者,特別是中青年女性成人斯蒂爾病患者在急性發作期反覆高熱狀態下,如果對藥物反應欠佳,可繼發兇險的併發症,稱為巨噬細胞活化綜合徵,患者可以在短短几天內出現多個臟器功能衰竭,甚至死亡。儘管大部分患者都可以得到較好控制,但遇到巨噬細胞活化綜合徵,需要高度警惕,死亡風險較高。