兒童韋格納肉芽腫，主要累及上呼吸道、下呼吸道和腎臟，臨床稱之為三聯徵。上呼吸道症狀主要是鼻竇炎或副鼻竇炎、鼻出血。下呼吸道主要以肺部病變為主，可有肺部結節性改變或肺部炎症性改變，嚴重可出現肺出血，甚至危及生命。腎臟損害可出現血尿、蛋白尿及腎功能不全。

除三聯徵主要表現外，還可出現其它系統表現。如出現眼睛病變，屈光不正、視力下降；神經系統受累表現，如頭痛、抽搐等。還有非特異性症狀，如發燒、關節痛等，胃腸道出現噁心、嘔吐、食慾欠佳等症狀。