1、雙側聽神經瘤的年發病率約為1/10萬，約佔位聽神經施萬細胞瘤的4％，是神經纖維瘤病Ⅱ型在顱內的主要合併腫瘤。

　　2、聽力障礙常為雙側性，以一側為重，常合併顱內腦膜瘤等顱內腫瘤，少數有皮膚“咖啡斑”，皮膚、皮下組織、周圍神經可見多發神經纖維瘤結節。

　　3、治療的關鍵是保留面神經和至少保留一側的有效聽力，一般需分期手術治療，一般先通過手術切除較大側的聽神經瘤，以緩解顱內壓增高和腦積水。