第三腦室腫瘤發病率比較低，一般不超過2%，在0.5%-2%之間。患者症狀與腫瘤大小有很大關係，當腫瘤比較小時患者沒有明顯症狀；如果腫瘤比較大，患者可能會出現視力視野缺損；部分患者會出現肥胖、性功能下降；還有的患者會出現激素異常，比如第三腦室生殖細胞瘤患者會出現HCG、AFP增高。

另外，部分患者可能會出現腦積水，腫瘤堵塞腦脊液循環通路，導致雙側側腦室增寬，進而出現腦積水。患者會出現頭痛、頭暈、走路不穩，部分患者會出現小便失禁的表現。