內聽道里有四根神經，一個負責聽力的稱為蝸神經，如果其功能受到損傷，就會出現聽力下降；還有負責面部運動的，稱為面神經；再就是前庭上和前庭下兩根神經，其主要負責平衡功能。

聽神經瘤多發於在前庭上或前庭下神經上，隨著其增大，會壓迫周邊的面神經和蝸神經，最常出現的是蝸神經損害。出現聽神經瘤時，首先引起蝸神經功能的損失，患者會出現聽力下降。因此，聽神經瘤多數伴有聽力下降。如果聽神經瘤發生在內耳道以外，對蝸神經的壓迫會相對較小，從而會導致極少數聽神經瘤病人並未發生聽力下降。