聽神經瘤來源於Schwann細胞，是第八對腦神經的良性腫瘤，病理上是神經鞘瘤，大部分來源於第八對腦神經的前庭支，也就是前庭蝸神經的前庭支，有一小部分起源於蝸神經支，即前庭蝸神經的蝸神經支。聽神經瘤的確切起因不是很清楚，有可能存在遺傳因素的影響，也有可能因為外界環境的影響，確切原因目前尚無定論。部分聽神經瘤是神經纖維瘤病的一部分，是因為第22對染色體的基因突變而導致出現聽神經瘤。