絕大多數椎管內神經鞘瘤屬於良性腫瘤，只有約2.5%硬脊膜內神經鞘瘤為惡性病變。椎管內神經鞘瘤首發症狀最常見者為神經根痛，再就是感覺異常和運動障礙。良性神經鞘瘤治療主要為外科手術切除，絕大部分病例均可通過標準後路椎板切開腫瘤全切而達到治癒，一般很少復發。

但有些椎管內神經鞘瘤會因為椎管空間狹小，如腫瘤體積較大，加上外傷、劇烈運動等誘因，可以短時間內導致病情惡化，出現脊髓神經根障礙，如截癱、大小便障礙等。罕見惡性病變者也有神經鞘瘤會因為出現囊變，或者出血而導致急性脊髓神經功能障礙，如突發肢體疼痛、肢體癱瘓、大小便障礙等。此時要立即就診，並儘快手術治療，故早發現、早治療尤為重要。