先天性泌尿系畸形主要以腎輸尿管畸形常見，治療方法主要包括：

1、腎發育不良伴有高血壓，如果對側腎功能良好，可行腎切除術；

2、腎異位無症狀時可不予處理，如合併重度腎積水、腎積膿則需手術治療；

3、馬蹄腎症狀較重或有併發症，腎囊腫壓迫腎實質，多采取相手術治療；

4、輸尿管、腎盂交界處狹窄，根據病情選擇相應的手術解除梗阻，改善腎功能。