心臟正常有四個重要瓣膜,分別二尖瓣、三尖瓣、主動脈瓣、肺動脈瓣。三尖瓣為右心房、右心室中間通道。三尖瓣關閉將出現三尖瓣閉鎖,又稱先天性三尖瓣閉鎖,是非常嚴重的先天性心臟病。因此正常情況下三尖瓣不會關閉。因右心房血液無法通過三尖瓣到達右心室,肺循環隨之中斷,嚴重者可能出生即夭折。

三尖瓣閉鎖合併其它心臟畸形,如大房間隔缺損、大室間隔缺損、主動脈、肺動脈間異常等。如果不伴缺損情況,患兒將無法存活。部分患兒可能出現雙側心室發育不平衡,構成功能性單心室屬於先天性心臟病。手術治療時需採取完全不同治療方案及策略。