正常兒童主動脈是由左心室發出，供應全身，肺動脈是由右心室發出，發出的肺動脈帶著全身回來的靜脈血到肺裡面進行氧合，所以主動脈裡的血是含有氧的到全身各個臟器和組織，而肺動脈的血是含氧比較低的，要回流到肺裡面進行氧合。而大動脈轉位是由於肺動脈和主動脈發生錯位，主動脈發自於右心室供應全身，肺動脈發自於左心室，迴流到肺循環，這樣就會導致全身的各個臟器和組織，由含氧比較低的靜脈血供應，而肺裡面是含氧比較高的肺靜脈血，可使患兒出現全身嚴重缺氧，表現為青紫、嚴重的代謝性酸中毒，而合併有室間隔缺損的大動脈轉位還可出現很嚴重的肺動脈高壓。