正常的肺靜脈循環應回到左心房、左心室，但有一種情況它並沒有回到左房，而是通過異常的血管匯合後，經過垂直靜脈，通過不同的途徑到上腔、下腔或心內，然後通過右心房的血流，再通過房間隔裡面的小孔回到左房，這就是完全性肺靜脈異位引流。它分心上型、心內型、下腔型和混合型四種類型，一旦發現需要早期治療，一般術後因吻合口恢復的不好，易引起梗阻，所以它是一個比較複雜的先心病，而且相比其他手術併發症也增多。