紫紺指血液中還原血紅蛋白增多，使皮膚和黏膜呈青紫色改變的一種表現。這種改變常發生在皮膚較薄、色素較少和毛細血管較豐富部位，如口唇、指趾、甲床等。紫紺一般是複雜型先天性心臟病的重要症狀，表現為皮膚、黏膜紫紺，尤其在哭吵活動後加劇。如在新生兒期即出現紫紺，常見包括完全性大動脈轉位、肺動脈閉鎖等。6個月後逐漸出現紫紺常見法洛四聯症，法洛四聯症患兒存在蹲踞表現，即患兒行走以後活動量較小，易於疲乏，自動採取蹲踞姿勢或胸膝臥位，休息片刻後再站起活動，症狀一般會緩解。蹲踞過程是使體循環阻力增高，促使靜脈迴流進入心臟血量增加，氧合作用得以改善所造成。

缺氧發作一般發生在哺乳、啼哭、排便時，患兒突發呼吸困難、紫紺加重、失去知覺甚至昏迷、抽筋，長期缺氧導致指端軟組織增生使手指呈骨錘樣改變，即杵狀指。臨床一般在2-3歲時可以見到此類改變，長期缺氧還可以使肺部形成大量側支血管，劇烈咳嗽時可出現血管破裂引起咳血。