目前手術治療是肺硬化性血管瘤唯一有效治療方法。因為肺硬化性血管瘤是良性腫瘤，所以手術方式以局部切除為主，如果腫瘤位於肺周邊，採用肺楔形切除。位於肺深面，採用肺段切除或者肺葉切除手術。此病癒後較好，手術以後長期生存率高。

肺硬化性血管瘤因為病理組織類型類似於皮膚組織中硬化性血管瘤，所以命名為肺硬化性血管瘤。肺硬化性血管瘤在病理學上大體形態是邊界清楚的實性腫塊，有包膜，看到出血區，呈暗紅色。在顯微鏡下由密集增生多角形細胞形成實體或乳頭狀硬化性結構，有時如血管瘤樣改變，乳頭狀結構最為多見。