肺囊性瘤其實並不是一種真正的腫瘤，是一種先天畸形，是一種發育異常，多數學者認為它是由於胎兒發育過程中末端的支氣管過度生長而產生的瘤樣病變，臨床上叫做先天性肺囊性瘤樣畸形。先天畸形的末端支氣管，不是正常氣管組織，不含有軟骨，管腔不能夠撐起，管腔閉鎖所以不能發揮正常通氣功能。

胎兒在母體內不需要用肺來呼吸，但是一旦出生後，嬰兒需依靠自己的肺來呼吸，如果這時存在此病，會影響到胎兒出生以後的存活。以前對於這種疾病多數主張引產，但是隨著醫學的發展以及醫學界對這個疾病的認識，治療方式也發生了改變。目前針對此病的治療主要包括宮內治療和出生後治療。宮內治療主要是針對胎兒期的囊腫進行穿刺引流，當然操作風險比較大，容易合併感染。而出生後，主張儘早手術治療，手術的方式包括病變肺葉切除或者囊腫摘除。