淋巴管平滑肌瘤又稱為淋巴管肌瘤病,是一種非常罕見的疾病,發生於育齡期女性,患者平均年齡約40歲左右,表現為肺部疾病,以慢性進展的雙肺瀰漫性囊性病變為特徵。早期症狀較輕,病程當中可反覆出現氣胸、乳糜胸,以及合併血管肌瘤等肺外表現。

但隨著疾病進展,兩肺瀰漫性囊性病變,肺功能進行性惡化,晚期可以出現呼吸衰竭。淋巴管平滑肌瘤目前沒有療效確切的方法,僅能控制病情,預後較差。在對症支持治療同時,可進行激素治療、卵巢切除、肺移植手術等。總之,淋巴管平滑肌瘤是一種罕見的疾病,預後比較差,目前沒有確切治療方法。