主動脈瘤最常見的病因是高血壓、動脈硬化，血管擴張超過一定限度，就會形成動脈瘤；主動脈壁先天發育有問題，主動脈壁慢慢發生擴張，也會形成動脈瘤；比較少見的病因包括感染、外傷及免疫系統疾病。不當醫學操作，也會造成動脈損傷，發生動脈瘤。