（聲明：本文僅用於科普用途，為了保護患者隱私，以下內容裡的相關信息已進行處理）

摘要：患者出現進行性頭痛伴視力下降，同時影像學上提示室間孔區佔位，診斷為中樞神經節細胞瘤。經過積極的治療後，患者的病情得以明顯控制。中樞神經節細胞瘤主要的臨床症狀與腫瘤引起的局部佔位效應，或腦室梗阻引起的慢性顱高壓症狀相關。

【基本信息】男、23歲

【疾病類型】中樞神經節細胞瘤

【就診醫院】上海市第一人民醫院

【就診時間】2021年9月17日

【治療方案】藥物治療(注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉+複方甘露醇注射液+甘油果糖氯化鈉注射液)+腫瘤切除術+側腦室外引流術+腦室-腹腔分流術

【治療週期】住院治療17天，3-6個月隨訪複查

【治療效果】病情得到明顯控制，各項指標均好轉

一、初次面診

23歲年輕患者因為頭痛伴有視物模糊進行性加重3個月前來就診，患者訴頭痛是鈍痛感，視力下降去外院眼科就診提示有雙側的視乳頭水腫。當時根據患者的症狀，比較符合典型的慢性顱高壓症狀，患者攜帶的外院顱腦核磁共振平掃提示在右側室內孔區有一個類圓形等低信號病灶，合併有幕上腦室擴大的表現，與患者交代顱內佔位及腦積水需要後期手術治療，患者同意接受手術，因此將患者收入病房進一步治療。

二、治療經過

入院後，對患者做進一步的檢查，包括增強核磁共振，提示佔位增強明顯，血供豐富。隨即給予注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉行激素治療，3天后複查頭顱CT未見腫瘤體積有所縮小，因此初步排除淋巴瘤的可能。另外中線部位也好發生殖細胞瘤，因此化驗血和腦脊液中的β-HCG和甲胎蛋白，均提示陰性，初步排除生殖細胞瘤可能。給予患者複方甘露醇注射液聯合甘油果糖氯化鈉注射液脫水降顱內壓，症狀有所緩解，完善常規術前檢查後，告知家屬會根據術中冰凍的病理結果，來決定是否對腫瘤進行全切，家屬表示這種方案合理，要求儘可能減少對患者的手術損傷。隨後給患者進行手術，術中病理提示患者為中樞神經細胞瘤，因此在顯微鏡下行腫瘤切除術，即利用Endport技術結合術中導航將腫瘤全切除，為防止術後腦積水，同時行側腦室外引流術。術後患者頭痛症狀明顯緩解，視力較前稍有好轉，隨著各項化驗結果的完善，腦室引流腦脊液由淡血性逐漸廓清至無色透明後，為徹底防止腦積水產生，拔除了一期腦室引流管，二期進行了腦室-腹腔分流手術。術後大病理回報中樞神經節細胞瘤屬於WHO分級中的Ⅰ級。

三、治療效果

術後患者頭痛症狀明顯緩解，視物模糊較前有所好轉，在影像學上觀察術區無明顯滲血，腦脊液化驗無異常，無顱內感染，腦室腹腔分流管通暢在位，腦室大小較前縮小，腦積水較前明顯好轉。由於術中對腫瘤進行了全切，且腫瘤惡性程度低，術後無需放化療，建議3-6個月複查腦核磁共振隨訪即可。

四、注意事項

很高興患者經過治療，頭痛和視物模糊的症狀得到好轉，但患者出院後每隔3-6個月需要複查顱腦增強核磁共振，觀察腫瘤有無復發，同時觀察腦積水、腦室的變化情況。其次，患者需要每天早中晚按壓分流泵各50次，防止分流管堵塞。密切監測體溫情況，如連續3天超過37.5℃，需要來院查明發熱原因。若患者出現腦室再次變大或顱內高壓症狀，需隨時來院診治。

五、個人感悟

中樞神經節細胞瘤一般好發於30歲以下的人群，這和本例患者的年齡符合。雖然中樞神經節細胞瘤在顱內腫瘤中相對少見，但當臨床上碰到腫瘤位於室間孔附近時，就需要考慮到中樞神經節細胞瘤的可能性，一般表現為慢性顱高壓症狀和局部佔位效應引起的相應功能障礙和異常體徵。當腫瘤位於幕上腦葉，還可以引起癲癇症狀，當腫瘤位於小腦時，可以引起構音障礙、共濟失調和平衡障礙等症狀。在治療方面，中樞神經節細胞瘤對放化療不敏感，主要依靠手術全切，當腫瘤位於腦室系統內，還需要手術解除腦脊液循環的梗阻。在護理方面，由於該類患者手術往往需要打開腦室系統，故傷口的無菌護理至關重要，一般腦室外引流管時間不超過7天，每天引流量不超過300ml，高度位於兩側外耳道連線上方15cm。手術切口需要定期換藥護理，防止腦脊液漏和皮下積液的形成。