先天性膽道閉鎖是兒童肝移植裡最常見病種，但膽道閉鎖是非常複雜的病，到現在為止沒有人研究出具體原因。現在比較認可的說法是逐漸進展的膽道自身免疫性疾病，表現為患兒出生以後越來越黃，小便越來越黃，大便越來越白，而且可能出現生長發育遲緩，到後面出現肝腹水、肝硬化。

所以膽道閉鎖病人診斷明確以後，建議做葛西手術以緩解，能夠延緩部分孩子的生命，等待肝臟移植手術，60%-80%的孩子最終需要接受肝移植。