小兒膽道閉鎖屬於先天性疾病，是指膽道纖維化、實性變或僅有微小膽管。膽道的主要功能為引流膽汁，膽道閉鎖則膽汁無法流入腸道，可導致全身性黃疸、膽紅素持續升高、進行性肝臟腫大、脾腫大等，門靜脈壓力持續性升高，可誘發上消化道出血，表現為嘔血、便血。

因此膽道閉鎖對患兒危害性極大，雖然患兒可行葛西手術，但僅能挽救1/3患兒的生命。