小兒膽道閉鎖主要症狀為黃疸、尿液顏色加深、白陶土樣大便。黃疸的特點是小兒出生後持續性黃疸或生理性黃疸，即黃疸消褪後再次出現，且呈持續性加重。隨著年齡增長、梗阻時間延長，可導致肝脾腫大，表現為腹部異常增大、腹壁靜脈擴張。小兒膽道閉鎖在出生後60-90天內手術，約1/3患兒預後較好；出生90天以上，可導致肝臟不可逆性損害，手術效果較差。