顱腦斜坡脊索瘤早期症狀主要是以頭痛為主。因為該部位腫瘤靠近腦幹，也可以出現腦幹受壓症狀，以雙側展神經受累為主要特點。

如果隨著病情發展，腫瘤侵犯到小腦、腦橋，可以出現聽覺障礙、耳鳴、眩暈等。如果腫瘤繼續向鼻腔或者咽後壁發展，可以導致鼻通氣不暢、鼻塞、局部疼痛，還導致膿性或血性鼻分泌物或嚥下困難等鼻咽部症狀，有時查體可以看到鼻咽部腫塊。

對於顱腦斜坡脊索瘤一旦診斷明確，建議早期手術聯合放射治療，因為脊索瘤平均壽命大約是6.3年左右，只有早期進行醫學干預才能提高患者的生存率。