通常先天性心臟病合併肺動脈高壓，是由於存在大量左向右分流，且未能早期手術治療所致。另外，可能由於肺血管床發育不良或肺靜脈梗阻，導致肺動脈高壓，但相對較少見。而由於大量左向右分流造成的肺動脈高壓，患兒術前一般合併有肺動脈高壓。

肺動脈高壓早期是動力型的，由於大量分流造成肺動脈壓力升高，如果能早期手術干預，可獲得治癒和恢復正常肺動脈壓。如果治療不及時，逐漸轉為器質性肺動脈高壓，即使手術治療也不能改變肺動脈的器質性改變，術後需進行降肺動脈壓治療。因此，建議術後持續出現肺動脈高壓的患兒及時就診，根據不同情況制定個性化降肺動脈高壓治療。