先天性心臟病往往會合並肺動脈高壓，因為肺血多，肺血管痙攣引起動力性肺動脈高壓，術後缺損堵上以後肺血減少，有一部分逐漸自己恢復。

有一部分是動力性肺高壓，比較嚴重時可以適當短期應用降肺動脈高壓藥，可以恢復。

有一部分是長期肺動脈高壓，可能會引起肺血管改變，或有一部分是原發性肺高壓，可能肺血管纖維化比較嚴重，做完手術以後肺血下降，但肺血管纖維化恢復相對較慢，要長期吃降肺動脈高壓的藥物。