臨床上法洛四聯症主要的治療方法是手術治療，在手術治療以前如果缺氧較頻繁，無法第一時間進行手術治療，需要到心內科就診，服用藥物以緩解缺氧，如心得安等解痙藥物。

一般法洛四聯症治療以手術為主，尚無藥可救。如果進行手術，需要看孩子服藥後的恢復情況，孩子的缺氧程度或者紫紺的嚴重性。根據檢查報告的情況，即肺動脈發育大小以及發育好壞，決定分一次還是兩次進行手術治療。

如果肺動脈發育較小，無法一次性做成手術，需要先擴大肺動脈，待肺動脈發育好以後再補室缺。如果肺動脈發育較好，CT檢查指數均達到正常標準，符合根治指標，可以一次性完成四種病症的就診手術，否則只能完成一種病症的治療，醫學上稱為姑息手術。另外，還需要分兩次進行手術，先將肺動脈擴大，以後再做二期根治手術，甚至以後發育較差，還要加一次姑息手術，將肺動脈發育出來，進而需要第三次再做根治手術。