法洛四聯症是由胚胎在發育期間右室漏斗隔發育不良所引起的，胚胎髮育第四周主動脈和肺動脈轉向問題，導致主動脈和肺動脈沒有達到左前右後的位置，形成法洛四聯症。室間隔缺損合併漏斗隔前向移動導致肺動脈狹窄，影響預後的關鍵在於左右肺動脈發育的情況。