狹顱症由顱縫早閉引起，會造成患者頭部變形、外觀畸形，但也非絕對。對於少數病例，如多條顱縫閉合造成的頭部變小，患者不一定表現出外觀明顯畸形，其主要表現為小頭畸形，即頭圍小、頭容積小，各種比例相對正常。

狹顱症造成的頭部外觀改變，實際上為大腦生長的力學作用，如單側冠狀縫閉合，大腦在生長過程中會將更多的生長力量分散到其它正常的顱縫上，造成其它的顱縫增寬，通過這種增寬代償形成變形。

通常狹顱症顱縫早閉患者均會出現頭部變形，比例至少在95%，甚至更高。因此，看到頭部變形的頭顱，尤其眼眶以上變形的病人，首先會考慮其是否為狹顱症。