(聲明:本文僅用於科普用途,為了保護患者隱私,以下內容裡的相關信息已進行處理)

摘要:82歲患者慢性溼疹8年,突然出現軀幹、四肢水皰大皰,瘙癢加劇來院就診。切取組織行病理檢查提示,原來不是溼疹,而是大皰性類天皰瘡。大皰性類天皰瘡是一種自身免疫性大皰性疾病,具體發病原因不清楚,老人多見,是臨床常見的大皰性疾病之一。通常抗炎治療、抗過敏治療後,患者病情得以穩定。

【基本信息】男、82歲

【疾病類型】大皰性類天皰瘡

【就診醫院】廣東省人民醫院

【就診時間】2021年8月

【治療方案】藥物治療(甲潑尼龍片+鹽酸米諾環素膠囊+依巴斯汀片+滷米松/三氯生乳膏)

【治療週期】住院治療2周,2周、1個月門診複診

【治療效果】水皰大皰乾涸結痂,紅斑顏色轉暗,皮膚瘙癢減輕

一、初次面診

82歲老人出現皮疹後來門診,脫去衣服後看到軀幹、四肢大片鮮紅水腫斑,還有散發的黃豆至蠶豆大小水皰,有些甚至已經破裂流出清亮液體。患者一直催著開藥用,好不容易安撫下來才開始問診,家屬告知患者在當地社區醫院診斷溼疹8年,一直吃止癢藥和使用複方薄荷腦軟膏,但都沒出現水皰,直到既往的藥物控制不了才來醫院。繼續瞭解後,發現患者不僅有皮膚問題,還存在30多年的高血壓,但由於堅持在口服苯磺酸左氨氯地平片,因此血壓控制較為理想,偶爾睡眠不好才會升高。另外,因為患者在鄉下,所以很久都沒做過系統體檢,其他臟器有沒有問題很難說。瞭解大概情況後,告知患者及家屬不是溼疹,目前懷疑是大皰性類天皰瘡,不能直接用藥,需要住院檢查明確診斷後才能開始系統治療,隨後患者辦理住院。一般情況都檢查完後,也切除了前臂的水皰做組織病理檢查和免疫熒光法,結果顯示(右前臂)皮膚組織,鏡下可見一表皮下大皰,皰內散在少許嗜酸性粒細胞;免疫熒光:基底膜帶見IgG(+),C3(+),且呈線狀沉積,基本可以確診大皰性類天皰瘡。

二、治療經過

因等病理結果最快需要5個工作日,避免推遲治療持續加重病情,所以在基本檢查結果出來前就開始給患者用藥。另外,雖然該患者有高血壓基礎病,但並沒發現其他肝腎功能等異常結果,告知家屬後,按照類天皰瘡開始治療,同時等待結果:使用糖皮質激素甲潑尼龍片、鹽酸米諾環素膠囊抗炎,加用依巴斯汀片抗過敏對症止癢處理,同時還在水皰和紅斑處外塗滷米松/三氯生乳膏抗炎、預防感染。

三、治療效果

用藥3天后就已經看到效果,當時患者已經不再出現新發水皰和紅斑了,且病理和熒光結果出來,證實了我的診斷,隨後繼續治療,患者住院治療2周時,顯示用藥沒有明顯不良反應,隨後准予患者出院。

患者出院時,已經看不到水皰和大皰了,只有全身散在的紅斑和陳舊抓痕,瘙癢症狀基本消失,並且入院期間血壓水平控制在正常水平,也未表示有其他不舒服症狀。出院時囑患者帶藥出院繼續治療。2周後回來門診複診,紅斑顏色已經全部轉暗,水皰不再發維持有2周多,基本沒有瘙癢症狀。病情控制穩定後,再次減少糖皮質激素用量,並叮囑患者1月後再次複診調整治療。

四、注意事項

很高興患者經過治療症狀得到了改善,但對於該疾病患者依舊需要注意部分事項:

1、大皰性類天皰瘡是一類自身免疫相關疾病,發病和多種因素相關,生活上最好注意忌食辛辣刺激食物,避免暴曬、長期溼熱環境,避免勞累、上呼吸道感染等;

2、部分患者大皰性類天皰瘡的誘發是由藥物或者腫瘤等誘發,比如磺胺類抗生素等,病情反覆或加重時除外要注意同時篩查這些誘因;

3、大皰性類天皰瘡是一種需要長期複診、治療的疾病,主要治療藥物是糖皮質激素,糖皮質激素雖然有副作用,但切勿自行停藥、換藥等,避免病情加重。

五、個人感悟

大皰性類天皰瘡在早期症狀不典型,可能看不到明顯皰壁厚的水皰、大皰,容易被誤診為溼疹或其他疾病,如碰到像該病例患者這樣的人群要保持警惕,之前治療效果欠佳或者無效時要想到這個疾病的可能。

臨床針對大皰性類天皰瘡的治療時間較長,約2-3年,並需要規律複診,逐漸調整藥物劑量。另外,一定要和患者強調複診和遵醫囑用藥的重要性,同時,在患者複診過程中可能碰到很多問題,醫生要有耐心,安撫患者心理狀態也是治療的重點。