大皰性類天皰瘡是自身免疫性疾病，無特別誘因，也無性別差異，與個人體質有關，故好發於老年人，且大多為60歲以上老年人。大皰性類天皰瘡在體內產生抗體，導致表皮下水皰的形成。然而在早期一般不表現為水皰，在最早期時，表現為水腫性紅斑，且患者可有較明顯的瘙癢。

所以，在早期的時候常常誤診為皮炎、溼疹等。目前臨床上，可通過血常規、皮膚病理和直接免疫熒光進行檢查。