（聲明：本文僅用於科普用途，為了保護患者隱私，以下內容裡的相關信息已進行處理)

摘要：5個月男嬰，皮膚表面出現大量的水皰、大皰、個別水皰破裂伴隨局部糜爛、滲出，這是一種具有遺傳傾向的大皰性表皮鬆解症。這種疾病建議積極住院治療，選擇使用抗生素類外用藥物搭配維生素、激素及保溫箱進行綜合治療，15天左右可以將症狀基本消退。

【基本信息】男、5個月

【疾病類型】大皰性表皮鬆解症

【就診醫院】哈爾濱市中醫醫院

【就診時間】2022年4月

【治療方案】非粘連合成敷料+藥物治療（莫匹羅星乳膏、維生素E、地塞米松）+保溫箱

【治療週期】住院治療15天

【治療效果】整體症狀基本消失

一、初次面診

4月的尾巴，哈爾濱的疫情終於得到了一定程度的緩解，我在門診出診時兒科電話叫我會診，來到兒科診室，映入眼簾的是抱著襁褓中男嬰的家長以及家長焦急的表情，展開襁褓可見男嬰的大腿根部、小腿、背側、軀幹、手臂等部位，出現大量的水皰、大皰，可在中間見到一些散在的粟丘疹。從家長的話語中得知，患兒現在5個月，皮膚表面出現的水皰、大皰已經持續3天了，皮膚表面早期的時候只是一個小疙瘩，後期迅速變成水皰，而且在大腿根部可見直徑超過2cm的大水皰。右側小腿表面水皰，經輕度摩擦之後，水皰破裂後殘留糜爛面，根據患兒整體情況給兒科醫生出具會診意見，考慮診斷為大皰性表皮鬆解症，經與兒科醫生和家屬溝通患者，家屬同意行皮膚病理學檢查，以便明確診斷皮膚病理學，免疫組化結果顯示水皰位於表皮內，基底層可見裂隙，電鏡下可見粗壯張力細絲，考慮為單純性大皰性表皮鬆解症。病理學結果符合大皰性表皮鬆解症診斷。

二、治療經過

大皰性表皮鬆解症屬於罕見的遺傳性疾病，特別是對於5個月患兒來說，需要住院治療，由於患兒症狀較重，進行一級護理、保護創面、減少摩擦、穿鬆軟衣服，使用非粘連合成敷料，搭配外用抗生素軟膏外用，皮膚表面外用莫匹羅星乳膏，口服維生素E，並靜脈輸液地塞米松注射液，置保溫箱，患兒家長全程陪護，細心照料。

三、治療效果

治療7天后患兒水皰及皮膚表面糜爛、滲出狀態有輕度改善。繼續進行治療，15天后整體症狀基本消失，予以出院。治療後20日電話回訪，家長描述患兒皮膚表面水皰、大皰沒有再一次出現，患兒體溫正常、精神狀態良好、飲食狀態佳。

四、注意事項

為患兒此次治療病情好轉感到高興，該種疾病出現之後，皮膚表面會出現大面積的水皰、破潰、糜爛，創面極易造成感染。患兒在出院後，家長注意短期內不宜用除醫生叮囑的藥物以外的任何外用藥物觸碰患兒皮膚。患兒體溫出現異常性波動，或者出現其他不適症狀時，要及時複診諮詢醫生。

五、個人感悟

大皰性表皮鬆解症又可以細化的分為單純性大皰表皮鬆解症、侷限性大皰表皮鬆解症、皰疹型大皰表皮鬆解症、交界性大皰表皮鬆解症等等諸多類別。在臨床上懷疑是這種疾病的時候，要及時選擇做病理學檢查，需要結合基因突變定位、電鏡研究、免疫熒光等諸多檢查方式來進行明確診斷。該種疾病皮膚表面的症狀完全治癒之後，過一段時間是有可能會反覆發作的，家長對於患兒出現類似症狀時要予以足夠重視，出現症狀及時治療，一旦復發及時複診。