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先天性垂直距骨到現在,病因不是很清楚,有學者研究,可能跟幾個因素有關,主要包括:1、遺傳因素,父母甚至於長輩有這樣的疾病,可能孩子罹患這個疾病的概率會大大升高,這是遺傳的角度;2、可能跟胎兒在母體內的位置有關,比如胎兒的足部所放置的位置,可能會引起肌肉攣縮、缺血、缺氧,造成足的發育異常,形成疾病;3、可能有報道和激素水平有關,因為我們在臨床中發現男孩患這個病的概率遠遠高於女孩,男孩相對於女孩來說,雌激素的含量偏低,雌激素含量偏低可能一定程度上使得僵硬性畸形發病的概率大大升高。我們也往往發現垂直距骨有單發,很多情況下,它會合並先天性多關節攣縮或者硬脊膜膨出,會有攣縮性疾病同時出現。這些都是先天性垂直距骨當前推測出可能的病因。
垂直距骨從早期來說,還是從足部的外形出現一些異常為主要的症狀。早期的時候,足部會出現比同齡孩子足部僵硬,我們會發現他的前足往往是背伸狀態,而他的跟骨也是相對背伸的狀態;相反在足心部,我們正常有一個凹陷或者足弓,他不存在足弓,他會在這個地方有一個異常的 隆起,用手觸摸這個地方,會摸到脫位的距骨頭,它的形態就如我們平時在夏天乘涼時候的搖椅,所以這個病,也有人把它叫做先天性搖椅足或搖椅外翻足,早期的時候像是一個搖椅,到後期發展的越來越重,有人把它比作一個沙漏狀的足部形態,這是早期從足部的症狀看到的它不一樣的地方。後期,這種孩子在學步的時候,他不能正常走路,也不能正常穿鞋子,我們普通的鞋子穿在這種孩子的腳上是不合適的,學步的時候,會出現搖擺、步態不穩,都是我們早期發現先天性垂直距骨的一些相關症狀。
先天性垂直距骨被家人早期發現的時候,它是外翻足狀態,作為足部的畸形,特別是外翻足的畸形,它是一個比較嚴重的疾病,它的嚴重體現在:1、這個疾病往往表現在足部關節的攣縮,我們通過常規的手法按摩,通過一些理療,往往效果不是很好, 很難實現足部外形的改善;2、從另外一個角度來說,先天性垂直距骨大多數都需要手術治療,通過手術治療,後期很多病人在臨床中會有復發的表現,作為這樣一種疾病,通過手術後依然存在較高的復發概率,也更證明了這個疾病在足部畸形裡的一種嚴重程度。針對這個疾病,我們建議家長將其送到正規的診療機構進行治療,建議在3-4歲之內完成手術。
先天性垂直距骨,對醫生來說是一個比較大的挑戰,垂直距骨的保守治療效果往往不是很好,但是相對一些低齡的嬰幼兒來說,保守治療是早期很重要的輔助治療手段。我們現在最常用的保守治療,就是按摩後應用Ponseti序列石膏進行矯正,通過石膏將足從外翻、背伸,逐漸糾 正到蹠屈、內翻,在石膏矯正的過程中,可能無法實現距骨復位,但是可以有效的鬆解周邊的軟組織,為我們做手術創造有利的條件。垂直距骨,大多數病人需要通過手術治療,1-4歲應該是比較理想的手術時間,這時候我們可以通過各種手術途徑,實現距骨復位,足部後期的功能和外形都能得到有效的恢復;4歲以後的孩子可能需要輔助一些關節的穩定手術,需要矯正一些關節,可能會破壞一部分軟骨,造成關節的活動障礙;臨床上認為12歲以後的孩子,垂直距骨復位手術意義不是很大,孩子12歲以後,因為改善他的行走困難,改善他穿鞋不適合足的外形,一般建議做足部三關節的融合手術,融合術後能有效改善足的外形,但是會適當降低足部的靈活性,所以建議早期診斷、早期治療。
只要嚴格把握好手術的適應症,規範手術操作,儘早治療,我們在臨床中發現垂直距骨的治癒率非常理想。我們面對的垂直距骨治療的一個最大的難題是術後的復發,大齡的孩子如果應用關節融合的手術,可能復發就無從談起;針對四歲之 內的孩子,我們嘗試用術中鬆解的方法進行距骨復位,在孩子發育的過程中,往往會出現部分病人復發,預防復發最有效的方法是合理、規範的指導鍛鍊,同時讓他佩戴相關的矯形器具。復發是垂直距骨治療過程中的一個巨大難題,垂直距骨的矯正手術是一個相對比較複雜的手術,但作為一個專業的矯形科醫生,規範地完成手術的核心步驟,手術治療成功率還是非常高的;術後需要定期複查,配備相關的矯形器具,這些也是我們保證手術成功的關鍵因素。
垂直距骨是一類足部比較嚴重的畸形,建議病人發現之後儘早治療,當垂直距骨早期沒有得到足夠治療,待孩子接近成年的時候,往往會出現兩大類症狀。第一是行走困難、行走疼痛,走不了多遠就會感到足部酸困、不適;第二個症狀往往 是在穿鞋的時候,沒辦法穿,因為足的外形表現出一個明顯的搖椅狀或沙漏狀,鞋子沒有辦法穿進去,所以嚴格意義上來說,它會造成人的殘疾和功能障礙。如果我們選擇早期進行垂直距骨的手術治療,可能後期的預後較不治療會理想很多,最明顯的表現是走路時的疼痛感和足部的外形應該接近正常;但也有部分病人,術後因為缺少訓練,缺少合理的康復鍛鍊,造成關節活動受限,出現踝關節背伸、屈曲度數減小,這些也可能是手術一部分併發症。但是隻要我們做到後期合理康復、定期複查,手術治療這個疾病的預後還是非常理想的,不選擇手術治療或不進行干預,這個病後期的危害比較大。
先天性髖關節脫位根據輕重程度不同,結合中國的國情,常規分為三類:1、比較輕的,我們稱為先天性髖關節發育不良,關節可能沒有表現出明顯的脫位,從影像資料上來說,沒有看到關節的對應關係產生變化,但是這類病人往往會出現行走時間長 ,產生疲勞這樣的症狀;2、程度要重一些,我們稱之為先天性髖關節半脫位,就是沒有完全脫位,但是它的頭臼對應關係不好,這類病人的症狀往往表現在行走出現疲憊之後,後期合併疼痛,因為關節匹配度不好,會出現撞擊,在影像資料上也能看到髖臼的內側間隙,髖關節的內側間隙會異常增寬;3、比較嚴重的,可以把它定義為完全性的髖關節脫位,這類病人除走路疼痛、不適以外,往往可以一目瞭然的看到單側脫位,往往走路會出現跛行,雙側脫位,走路的時候,他的臀部會高聳、臀部變寬、左右搖擺,狀如鴨子,我們就俗稱鴨步,影像資料可以很明顯的看到頭臼比例明顯喪失正常的解剖結構。
先天性髖關節脫位,從他的疾病輕與重角度來探討,如果是重度的先天性髖關節脫位,就是完全脫位,後期自愈的概率比較低,往往需要保守治療或手術治療,才可以實現關節的正常對應關係,最終實現關節的健康生長。對於比較 輕度的,諸如先天性髖關節發育異常,不是完全脫位,是發育不良的患者,可能早期對他進行觀察,改變生活方式或育兒方式進行改善,對這一類的病人來說,後期可能症狀會逐漸消失,從一定角度上來說,這也是我們的一種治療形式;但客觀上來說,不用刻意的去治療,也能實現最終功能的正常,也可以稱之為自愈。所以根據他的輕重,來考慮他是否能夠自愈,大多數患者需要進行治療。
先天性髖關節脫位作為小兒骨科或者矯形科裡邊兒童類的一個比較大的手術,治療過程的難度和手術的繁瑣程度比較高,所以建議這個孩子能儘早治療;但是年齡也不能太小,太小會存在麻醉風險,因為手術比較大,需要輸血,可能麻醉的風險、後期護理的難度比較高,所以建議最少應該滿1歲。這個病是動態發展的,一般我們認為到一定年限之後,就無法再完成這個手術,所以最理想的治療時間,我們認為是1-3歲,1-3歲可以用相對較少的手術術式,實現關節的理想復位,創傷比較小;3歲之後,可能要根據孩子,選擇一些其它的輔助手術,除了改善關節的匹配度以外,可能需要輔助髖臼的截骨,股骨的短縮旋轉截骨,甚至後期的一些其它的輔助手術,來協助理想的髖關節復位;大於8歲的孩子,有可能需要進行骨盆截骨、旋轉覆蓋,手術的難度或手術的創傷會進行性增大;一般超過10歲以上的孩子,通過單純的復位手術或者聯合復位手術,意義不大,因為長時間的脫位造成頭臼的比例失常,即使復位,往往也會產生很嚴重的併發症,諸如股骨頭壞死、髖關節再次脫位、髖關節僵硬、活動不利或關節炎症。所以年齡大的孩子,我們基本上就建議從髖關節的穩定、減少活動過程中的疼痛入手,選擇一些穩定髖關節的手術。
先天性髖關節脫位的手術比較複雜,因為先天性髖關節脫位這個疾病往往是頭和髖臼之間都會形成病變,從治療的角度來說,我們要從這幾個部位分別進行治療。第一步,我們需要切開,進行關節復位,將脫位的關節重新 恢復到正常結構,在恢復的過程中,髖臼長時間沒有股骨頭覆蓋,沒有股骨頭包容,造成內部的增生組織,清理髖臼,同時鬆解股骨頭關節囊周邊的攣縮結構,實現理想復位,我們專業術語稱之為同心圓復位,完整的恢復關節的對應關係。除此之外,髖臼的位置不好,我們可能適當地需要改變髖臼的朝向,通過截骨、改變方向來使得髖臼對股骨頭覆蓋和包容更加理想。強化復位之後的穩定,可能需要輔助矯正股骨的前傾角,部分短縮股骨,減少關節腔內壓力,來穩定復位後的關節,需要做短縮旋轉截骨、鋼板內固定。後期完成這一系列的治療之後,還需要給病人打髖人字石膏,來鞏固手術復位,這些是手術的大概流程。
先天性髖關節脫位有很明確的遺傳傾向,所以如果父母有這個疾病,建議孩子儘早進行普查,生出來的孩子都要常規去做B超或者找專業的醫生進行體格檢查,當然,也可以在家中進行自查,簡單概括自查的六個方法:
先天性髖關節脫位術後往往需要用石膏固定,所以護理的要務就是管理好能夠穩定手術的石膏。我們在臨床中發現很多孩子家長在護理孩子小便過程中,做得並不是很好,往往小便溢出,流到石膏上,造成石膏鬆動、斷裂,從而沒辦法保證手術復位的質量。過早的石膏活動,可能會引起石膏鬆動、斷裂,對於孩子來說,一般一週之後,我們要鼓勵孩子佩戴石膏翻身,避免石膏對後側、對臀部擠壓,或者壓爛、褥瘡。除此之外,針對孩子腹脹、便秘,我們需要針對性地選擇一些藥物來進行干預、治療,或者一些手法按摩。對於拆掉石膏之後,我們同樣需要關注很多內容,也是我們家長的護理內容,一般概括為四個不要:1、不要過早應用單臂抱孩子;2、不要過早的讓孩子並腿,因為石膏都是外展的,過早的石膏並腿,會造成關節的脫位術失效;3、不要過早讓孩子的腳外旋;4、不要擔心孩子早期走路呈外八字的異常狀態。
成人先天性髖關節脫位的原因主要是發育不良,是由於在胚胎時期的發育造成的。這種脫位有高位脫位、低位脫位,高位脫位的髖臼發育的較差,與髖關節髖臼發育不良實際上是同一個疾病,過去稱為髖脫位,現在 稱為發育性的髖關節發育不良。髖關節脫位的影響因素,依然跟婦女懷孕時期受到環境因素的影響有關,具體什麼原因目前還是不是很清楚,但是可能跟你服用藥物、周圍環境,或者在發育的某一個過程中,部分影響因素都有關係。因此我們說它的病因是多種多樣的,但是沒有一個是完全能夠避免的。這就要求在孩子出生以後早發現、早治療,這對於我們避免成人後的髖臼發育不良和髖關節脫位是非常重要的手段。
先天性髖關節脫位的治療跟髖臼發育不良是一樣的,就是先天性髖臼發育不良,是髖關節脫位的一種表現。髖關節脫位是從髖股骨頭從髖臼內脫出去了,掉到髖關節外,稱為髖關節脫位;要是不完全脫出,就稱為半脫位;如果既沒有脫出去,而且包容不好,就稱為髖 關節發育不良。因此,這是一個疾病的不同的過程,它的不同的表現形式。該病在兒童時期早期發現,能夠通過手術的方式能將股骨頭回納到髖臼內,這樣夠保證成人以後能夠有好的覆蓋包容,能夠走路有力量,否則走路沒有力量會像鴨子一樣的擺動,這種情況下就成為髖關節脫位了;如果兒童沒有治療,到成人時期的時候,如果我們完全還納進去就不太可能了,那以後就會出現疼痛、粘連,你無法行走,這個時候我們要進行人工關節置換,把脫位的關節還納回去,通過短縮人工關節置換的辦法,回到正常位置上,恢復髖關節的正常功能,這就是通過早期的一些辦法來進治療,如果早期不能治療,通過晚期的辦法,依然能夠讓絕大多數的患者恢復到正常的生活狀態和髖關節功能狀態。